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TUhjnbcbe - 2024/3/12 18:27:00

导语:系统性红斑狼疮(SLE)患者中70%~90%为女性(主要为育龄期女性),本病在黑种人和*种人中发病率高于白种人,可见于任何年龄的人群,包括新生儿。在某些国家,SLE的发病率与RA相近,SLE的发病可能是某些未知的环境因素导致遗传易感人群发生自身免疫反应所致。一些药物(如盐酸肼屈嗪、普鲁卡因酰胺、异烟肼)可引起可逆的狼疮样综合征。

01系统性红斑狼疮会导致多个系统与器官受累,最常见的是皮肤和黏膜表现

1、皮肤和黏膜表现

皮肤病变包括颊部蝶形红斑(平坦或高出皮面),通常不累及鼻唇沟。SLE不伴丘疹和脓庖,可助于与玫瑰糠疹鉴别。其他皮疹包括面部和颈部暴露区域、前胸和肘部的坚硬的红斑样或斑丘疹样损害。皮肤水疱和溃疡少见,有时表现为中*性表皮坏死松解症,但是黏膜溃疡(特别是在硬腭软腭交界附近的硬腭中央部位,颊、龈黏膜及鼻中隔前部)常见(有时被称为粘膜狼疮)。

2、关节表现

关节症状,从间歇性多关节痛到急性多关节炎,见于90%患者,并在数年后可发生关节外其他症状。多数狼疮引起的关节炎无破坏性和致畸性。然而在病程长者可发生无骨破坏的关节变形(如掌指关节和指间关节偶发的可复位的尺侧偏斜和鹅颈样畸形,不伴骨或软骨的侵蚀性改变[Jaccoud关节炎])。与许多其他慢性疾病一样,纤维肌痛的患病率增加,这可能导致有关节周围、全身疼痛和疲劳患者的诊断混乱。

狼疮肿胀性红斑特点是粉红色到紫罗兰色荨麻疹样非疤痕性斑块和/或结节,有些呈环状,位于暴露部位。狼疮性冻疮的特点是在寒冷气候下,脚趾、手指、鼻子或耳朵出现鲜红色到品蓝色柔软的结节,有些SLE患者出现扁平苔藓特征的皮疹。

3、产科表现

产科表现包括早期和晚期的流产。在抗磷脂抗体综合征患者中,习惯性流产的风险增加,但在病情缓解6~12个月后妊娠可成功,但SLE在妊娠期和产褥期易复发,患者应尽量在病情缓解期间怀孕。怀孕期间,患者可通过包括高危妊娠产科在内的多学科合作,密切

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